LT  |  EN
Paieška    

Ketvirtinis žurnalas medikams
 
apie mus | redaktorių kolegija | naujausias numeris | archyvas | autoriams | kontaktai

Medicinos teorija ir praktika 2015 m. 21 tomas Nr. 2.1


Atsisiųsti PDF formatu

LĖTINĖ GRANULIOMINĖ LIGA: LITERATŪROS APŽVALGA IR KLINIKINIŲ ATVEJŲ APRAŠYMAS

Ignė Kairienė, Audronė Mulevičienė, Dovilė Rimkutė, Rimantė Čerkauskienė, Goda Vaitkevičienė, Jelena Rascon



 


Elektroninis paštas susirašinėjimui: jelena.rascon@vuvl.lt

Reikšminiai žodžiai: pirminis imunodeficitas, lėtinė granuliominė liga, kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija, vaikai.
Lėtinė granuliominė liga (LGL) – tai paveldimas, dažniausiai su X chromosoma, rečiau – su autosominių genų mutacijomis susijęs fagocituojančių ląstelių defektas. LGL pasireiškia granuliomų formavimusi ir atipinėmis, dažnai pavojingomis gyvybei bakterinėmis ar grybinėmis odos, plaučių, virškinamojo trakto, kepenų, blužnies ir limfmazgių infekcijomis. Dažniausiai infekcijos pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Kartais diagnozė nustatoma sulaukus suaugusiojo amžiaus, o retais atvejais ji diagnozuojama tik po mirties. Laiku diagnozavus ligą, šiuos pacientus galima išgydyti atliekant negiminingo donoro kraujodaros kamieninių ląstelių transplantaciją (KKLT). Pristatome du sudėtingus klinikinius atvejus, kai pirmą kartą Lietuvoje LGL diagnozuota vaikams. Diagnozė buvo patvirtinta remiantis pasikartojančiais sunkių infekcijų epizodais, spontaninio ir stimuliuoto nitroblue tetrazolium mėginio (NBT) rezultatais bei šeimos anamneze. Tikintis išgydyti, abiem pacientams planuojama atlikti KKLT. Manome, kad visi vaikai, kuriems kartojasi netipinės infekcijos, turėtų būti aptariami daugiadisciplinėse specialistų komandose ir tiriami dėl galimų imunodeficitinių ligų. Svarbiausi LGL diagnostikos kriterijai – gyvenimo anamnezė, klinikiniai
ligos požymiai, imunologiniai ir genetiniai tyrimai. Nustačius LGL diagnozę, pacientus būtina nedelsiant siųsti tolesnio gydymo planavimui į KKLT atliekantį centrą.



DOI: 10.15591/mtp.2015.017
Pateikta: 2015 m. kovo 2 d.
Priimta: 2015 m. kovo 6 d.
© 2017 Medicinos teorija
ir praktika

SL 1747
ISSN 1392-1312
Redakcijos adresas:
„Medicinos teorija ir praktika”
V. Grybo g. 32
10318 Vilnius, Lietuva
Tel. (8 ~ 5) 247 6309
El. paštas

Programavimas: www.mikrospektras.lt - interneto svetainių kūrimas